噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥的研究現狀及治療進展

摘要：噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（HLH）又稱為噬血細胞綜合征（HPS）。它是一組由于各種致病因素導致淋巴細胞和組織細胞反應性增生，釋放大量炎性細胞因子，從而損傷重要臟器功能的疾病。目前診斷該病主要依靠國際組織細胞協會制定的HLH-2004診斷指南。2009年美國血液學會義對該診斷指南進行了更新修改。本病臨床表現復雜多樣，多見持續發熱、脾大、全血細胞減少、血清鐵蛋白升高、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥及神經系統癥狀等。目前提倡應用依托泊苷、環孢素A及地塞米松等免疫化療藥物治療，異基兇造血干細胞移植也是治療HLH的有效方法之一。本文對該病近年的研究現狀和治療進展進行簡要闡述。