摘要：目的探討自身免疫性內(nèi)耳病患者的臨床表現(xiàn)及聽力特點(diǎn)。方法回顧3例自身免疫性內(nèi)耳病患者的臨床資料,分析其臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)指標(biāo)、聽力特征及其應(yīng)用激素和免疫抑制劑治療的療效。結(jié)果3例患者均有全身性免疫性疾病,分別被確診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相關(guān)疾病,其中病例1抗核抗體及抗環(huán)瓜氨酸肽抗體陽性,病例3抗核抗體陽性;3例均表現(xiàn)為雙耳聽力下降,純音聽閾圖顯示為感音神經(jīng)性聽力損失,以高頻下降為主;給予激素及免疫抑制劑治療后聽力有不同程度的恢復(fù)。結(jié)論自身免疫性內(nèi)耳病多表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽力下降,可累及雙耳,患者可伴有全身免疫性疾病,血清中存在非特異性自身抗體及抗內(nèi)耳組織特異性抗體;激素及免疫抑制劑治療有效,病程短、聽力損失輕的患者聽力恢復(fù)較好。
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