靜脈內平滑肌瘤病的臨床特征與外科治療策略

摘要：目的:探討靜脈內平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)的外科規范化治療策略。方法:回顧性分析2011年7月到2018年9月復旦大學附屬中山醫院腹部軟組織腫瘤多學科團隊收治的22例IVL患者的臨床資料。結果:22例患者中,1例行分期手術;余21例患者中,不進行CPB、開腹不開胸手術者1例,部分CPB下開腹不開胸手術者9例,完全CPB下胸腹聯合切口手術者10例,完全CPB下開腹聯合左側肋間小切口手術者1例。平均手術時間(315±101)min(173~600min),平均出血量(1475±1084)mL(400~9000mL)。圍手術期死亡1例;1例術后急性腎功能損傷,1例術后十二指腸瘺,1例術后凝血功能障礙,1例術后下腔靜脈內血栓形成,其余患者無術后并發癥。術后隨訪2~87個月,中位隨訪時間26個月;隨訪過程中,1例患者出現盆腔復發及肺良性轉移,2例盆腔復發,其余患者無復發轉移。結論:IVL累及范圍廣,術前應全面了解腫瘤與靜脈及心腔的關系。對于腹盆腔病灶,建議聯合全子宮+雙附件切除;對于累及心臟的IVL,建議體外循環下一期手術完整切除病灶;靜脈內瘤栓在靜脈及心腔內活動度大時,可經腹部切口完成手術。