伴有一側(cè)肺動脈發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥治療策略初探

摘要：目的探討伴有一側(cè)肺動脈發(fā)育不良(UHPA)的法洛四聯(lián)癥(TOF)的外科治療方法。方法回顧性分析本院2006年1月到2013年12月41例接受一期根治,8例接受分期根治的伴有UHPA的TOF(UHPA-TOF)患者資料,術(shù)后定期隨訪心臟彩超和CT,采用 SPSS 19.0軟件統(tǒng)計分析,定量資料采用單因素方差分析,率的比較采用卡方檢驗,死亡的風(fēng)險因素分析采用COX回歸分析。結(jié)果 41例患者行一期根治術(shù),6例死亡,生存率85%,隨訪(50±33)月,肺血失衡得以糾正27例,肺血失衡未加重8例;8例患者行分期根治術(shù),1例死亡,生存率86%,隨訪(28±22)月,肺血失衡未加重1例,肺血失衡加重6例;COX回歸分析發(fā)現(xiàn)體外循環(huán)時間、阻斷時間、肺動脈指數(shù)以及手術(shù)方法均為非死亡的獨(dú)立風(fēng)險因素( P >0.05),肺動脈指數(shù)在100~150mm2/m2時根治手術(shù)與姑息手術(shù)的治療效果無統(tǒng)計學(xué)差異(P>0.05),隨訪發(fā)現(xiàn)單片法遠(yuǎn)期患側(cè)肺動脈發(fā)育更佳,患側(cè)肺動脈再狹窄率高達(dá)47%。結(jié)論 UHPA-TOF患者,當(dāng)肺動脈指數(shù)≥100mm^2/m^2建議行一期根治術(shù),同期采用單片法行患側(cè)肺動脈補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)可取得較好的治療效果;反之,則建議行分期根治術(shù),同期患側(cè)肺動脈不予擴(kuò)大。患側(cè)肺動脈再狹窄是遠(yuǎn)期主要并發(fā)癥,須密切隨訪,必要時給予干預(yù)。