抗富含亮氨酸膠質瘤失活蛋白1和抗接觸蛋白相關蛋白2雙抗體陽性疾病的臨床特點

摘要：目的探討血清抗富含亮氨酸膠質瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接觸蛋白相關蛋白2(Capsr2)雙抗體陽性的自身免疫性疾病的臨床特點。方法回顧性分析2014年7月至2017年12月在北京協和醫院神經內科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2雙抗體陽性患者的臨床資料,總結抗LGI1和抗Capsr2雙抗體陽性疾病的臨床特點。結果7例患者均存在中樞、周圍和自主神經受累。在臨床癥狀中,出現率最高的是失眠、肌肉顫搐、疼痛和多汗(100%);71%(5/7)伴有記憶下降或精神行為異常,57%(4/7)伴有尿便障礙,43%(3/7)伴有癲癇發作。在實驗室檢查中,100%(6//6)肌電圖顯示M波后發放電位和/或安靜狀態下異常自發放電;71%(5/7)腦電圖顯示慢波增多或基本節律變慢;71%(5/7)心電圖顯示竇性心動過速、電軸偏轉、QT間期延長。1例在免疫治療前因心律失常死亡,1例在治療后因肺部感染死亡;5例臨床癥狀明顯改善,隨診1~2年,均未復發。結論抗LGI1和抗Caspr2雙抗體陽性疾病的神經系統受累廣泛,全面累及中樞、周圍和自主神經。對于急性或亞急性起病的神經精神癥狀,尤其是伴有失眠、肌肉顫搐和多汗者,需要考慮本病可能。