兒童自身免疫性腦炎臨床研究

摘要：目的探討兒童自身免疫性腦炎(AE)的臨床特點(diǎn)、治療及其預(yù)后。方法選擇2014年10月至2016年11月,首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治的12例AE患兒為研究對(duì)象,包括11例抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎及1例抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(LGI1)抗體相關(guān)腦炎患兒。對(duì)12例AE患兒的臨床病例資料進(jìn)行回顧性分析,包括臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷、治療及隨訪等,總結(jié)兒童AE的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后。本研究遵循的程序符合2013年修訂的《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》要求,與所有受試兒的監(jiān)護(hù)人簽署臨床研究知情同意書(shū)。結(jié)果①一般臨床資料:本組12例AE患兒的平均年齡為7歲5個(gè)月,入院時(shí)平均病程為20.5d,男、女患兒比例為5∶7。②臨床表現(xiàn):多為急性或亞急性起病,首發(fā)癥狀可見(jiàn)情緒及行為異常、發(fā)熱伴頭疼、驚厥、言語(yǔ)障礙、乏力、感覺(jué)異常等。11例抗NMDAR腦炎患兒主要臨床表現(xiàn)為,90.9%(10/11)有精神癥狀,81.8%(9/11)有睡眠障礙,72.7%(8/11)有語(yǔ)言、認(rèn)知障礙,或者運(yùn)動(dòng)障礙,54.5%(6/11)有驚厥發(fā)作,45.5%(5/11)有意識(shí)障礙,36.3%(4/11)出現(xiàn)自主神經(jīng)功能異常。1例抗LGI1抗體相關(guān)腦炎患兒,臨床以睡眠障礙為主要表現(xiàn)。③實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果:對(duì)12例AE患兒腦脊液進(jìn)行常規(guī)檢查的結(jié)果均顯示基本正常,并且影像學(xué)篩查亦未發(fā)現(xiàn)腫瘤。12例AE患兒中,6例頭顱MRI檢查可見(jiàn)顱內(nèi)異常信號(hào),8例視頻腦電圖檢查可見(jiàn)不同程度慢波背景。11例抗NMDAR腦炎患兒的腦脊液抗NMDAR抗體檢測(cè),均呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性;1例抗LGI1抗體相關(guān)腦炎患兒的腦脊液抗LGI1抗體檢測(cè)呈陽(yáng)性。④治療及隨訪結(jié)果:對(duì)12例AE患兒均采用甲潑尼龍和(或)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)進(jìn)行免疫治療,對(duì)其隨訪時(shí)間為12~27個(gè)月。其中,9例患兒臨床痊愈,2例存在不同程度神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,1例出院后即失訪。⑤特殊表現(xiàn):患兒1臨床僅表現(xiàn)為視力障礙;患兒12臨?