Sturge-Weber綜合征患兒的癲癇發作與腦皮層鈣化和萎縮的關聯性

摘要：目的應用磁敏感加權成像(SWI)技術探討Sturge-Weber綜合征(SWS)患兒癲癇發作與頭顱MRI提示的腦皮層鈣化和萎縮的相關性。方法對2004年至2013年間在美國韋恩州立大學醫學中心確診為Sturge-Weber綜合征的14例患兒進行MRI檢查,其中男6例,女8例,平均年齡4.15歲±2.84歲(0.8~10.0歲)。所有患者的病變部位均為單側大腦半球。MR掃描序列包括:矢狀位及軸位T1WI、軸位FSE T2WI、SWI及增強后軸位T1WI。觀察所有圖像以確認腦內病變位置及范圍;利用SPIN軟件觀察鈣化情況并進行評分。在T2WI上測量病變累及層面兩側腦半球的面積并計算得到腦萎縮比值(BAR);記錄每個患兒的臨床資料:首次癲癇發作年齡、癲癇發作頻率(SSF)及癲癇持續時間以及IQ評分。應用社會科學統計軟件包SPSS 17.0版進行數據分析:對鈣化評分、腦萎縮比值與臨床狀況進行Spearman相關分析。結果 14例SWS患兒患側腦實質均發生不同程度腦萎縮,7例出現皮層鈣化,BAR與鈣化程度呈顯著的正相關(r=0.78,P=0.00)。BAR與首次癲癇發作年齡存在明顯負相關性(r=-0.77,P=0.00)。同時,BAR與患兒的IQ評分呈明顯負相關(r=-0.54,P<0.05),即萎縮程度越重則患兒智力水平越低。有明顯鈣化(評分=2)的患兒IQ評分均值比無皮層鈣化的(評分=0)明顯降低(55±42,96±13,P=0.03)。結論 Sturge-Weber綜合征腦萎縮程度與癲癇發作時間有關聯性,首次癲癇發作越早,腦萎縮越明顯;患兒腦萎縮、皮層鈣化的程度也與其智力水平具有明確的關系。