肺移植治療兒童肺動脈高壓的臨床療效

摘要：目的探討同種異體肺移植治療兒童肺動脈高壓（PAH）的臨床療效。方法受者例1、2為特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）患兒，均經(jīng)右心導(dǎo)管術(shù)確診為IPAH，術(shù)前心功能不全Ⅳ級，肺動脈收縮壓、平均壓分別為110、70mmHg（1mmHg=0．133kPa）和148、72mmHg，在全麻體外膜肺氧合（ECMO）支持下行序貫式雙側(cè)單肺移植術(shù)，術(shù)中ECMO支持時(shí)間分別為550min和450min，出血量分別為3000ml和1200ml。受者例3為先天性心臟病室間隔缺損合并艾森曼格綜合征心內(nèi)直視探查術(shù)后，超聲心動圖（UCG）提示先天性心臟病室間隔缺損，雙向分流，肺動脈收縮壓、平均壓為110、60mmHg，在全麻低溫體外循環(huán)（CPB）下行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)同期右側(cè)單肺移植術(shù)，術(shù)中CPB時(shí)間244min。3例受者與供者體型較匹配，ABO血型相同。結(jié)果受者例1、2術(shù)后ECMO分別維持16h、13h后撤離，術(shù)后第3、4天均出現(xiàn)不同程度的血流動力學(xué)不穩(wěn)定，診斷為急性左心衰，均于術(shù)后第3、6天行氣管切開呼吸機(jī)輔助正壓通氣，經(jīng)強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等治療，分別于術(shù)后第33天、12天脫離呼吸機(jī)。受者例3術(shù)后3天內(nèi)移植肺出現(xiàn)中等程度再植反應(yīng)性肺水腫，術(shù)后第7天氣管切開，第12天撤離呼吸機(jī)；術(shù)后第14天出現(xiàn)急性排斥1次，治療后緩解。3例受者術(shù)后UCG提示心臟形態(tài)和心功能明顯改善，受者例3室間隔缺損修補(bǔ)完整，無殘余分流。分別于術(shù)后第93天、32天、62天康復(fù)出院，心功能均達(dá)Ⅰ級，肺動脈收縮壓、平均壓分別降為54、32mmHg，60、36mmHg和53、39mmHg。術(shù)后已隨訪41、21、82個(gè)月，患兒正常工作學(xué)習(xí)，至今生活質(zhì)量良好。結(jié)論對終末期經(jīng)內(nèi)科保守治療效果欠佳的PAH患兒行肺移植能很好改善生活質(zhì)量。