HLH-2004方案治療83例EB病毒相關(guān)噬血淋巴組織細(xì)胞增生癥患兒療效分析

摘要：目的了解兒童EB病毒相關(guān)噬血淋巴組織細(xì)胞增生癥（Epstein—Barrvirus—associated hemophagocytic lymphohistiocytosis，EBV—HLH）的臨床特征，研究HLH．2004方案對EBV—HLH的療效，分析影響EBV—HLH預(yù)后的危險因素。方法回顧性分析2006年1月至2009年12月在我院診治的83例EBV—HLH患兒發(fā)病時的臨床特征及HLH-2004方案治療EBV—HLH的療效，采用單因素和多因素COX模型分析影響EBV．HLH預(yù)后的危險因素。結(jié)果①83例患兒中，男45例，女38例，發(fā)病年齡6個月～14歲4個月，44例接受HLH-2004方案治療，3年總體生存率為（55．8±7．9）％。②EBV—HLH患兒高熱、肝脾腫大、外周血兩系或三系降低、凝血功能障礙多見；呼吸道癥狀、咽峽炎、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)較少見；97．3％患兒有鐵蛋白升高，大多數(shù)患兒有肝臟功能損害和脂質(zhì)代謝紊亂；骨髓檢查示89．0％患兒可見噬血細(xì)胞。③貧血程度、白蛋白〈30g／L、CD4^＋細(xì)胞和CD8^＋細(xì)胞比值異常、NK細(xì)胞比例〈3％以及治療方式是影響EBV—HLH患兒預(yù)后的獨立危險因素（P值均〈0．05）。結(jié)論EBV．HLH病情重，預(yù)后差；HLH-2004診治方案是治療兒童EBV—HLH的有效方案；單用對癥治療不能挽救EBV—HLH患兒的生命。